Sintomas

    Escoliose
    Perda de sensibilidade, especialmente para quente e frio
    Fraqueza muscular e espasticidade
    Perda de controle do intestino e da bexiga
    Comprometimento motor
    Dor crônica
    Dores de cabeça (muitas vezes em simultâneo com a malformação de Chiari)

Diagnóstico

Existem vários testes que podem ajudar a diagnosticar e determinar a extensão da malformação de Chiari e siringomielia.

Potenciais evocados auditivos (BAER): Um teste elétrico para examinar a função do aparelho auditivo do tronco cerebral e conexões. Isto é usado para determinar se o tronco cerebral está funcionando corretamente.

Tomografia computadorizada (CT ou CAT scan): Um teste de diagnóstico que cria uma imagem de reconstrução computadorizada de raios-x, é particularmente bom em definir o tamanho dos ventrículos cerebrais e mostrando um bloqueio óbvio. É menos eficaz para a análise da fossa posterior ou da medula espinhal.

A ressonância magnética (MRI): Um teste de diagnóstico que produz imagens tridimensionais das estruturas do corpo usando campos magnéticos e informática. Ele pode fornecer uma visão precisa do cérebro, cerebelo e da medula espinhal, é muito bom em definir a extensão da malformação, e distinguindo progressão. A ressonância magnética fornece mais informações do que a tomografia computadorizada na análise da parte posterior do cérebro e da medula espinhal, e normalmente é o teste preferido.

Myleogram: Um raio-x da injeção canal espinhal a seguir de um material de contraste para o espaço CSF; pode mostrar a pressão sobre a medula espinhal ou nervos devido a malformações. Este teste é realizado com menos freqüência agora.

Potenciais evocados somatossensoriais (PESS): Um teste elétrico dos nervos envolvidos na sensação, que dá algumas informações sobre nervo periférico, medula espinhal, e função cerebral.

Tratamento

Tratamento de malformações de Chiari e siringomielia é muito dependente do tipo exato de malformação, bem como progressão em alterações da anatomia ou sintomas.

Malformações de Chiari I, que são assintomáticos devem ser deixados sozinhos. Não há indicação de cirurgia "profilática" sobre estes. Se a malformação é definido como um sintoma, ou está causando uma siringe, o tratamento é geralmente recomendado.

Malformações de Chiari II são tratados, se o paciente é sintomático, e os médicos determinaram que não existem complicações da hidrocefalia. Em alguns pacientes, a consideração de um cordão amarrado também é explorado. Em muitas crianças, que se tornam sintomáticos de uma malformação de Chiari II, o início dos sintomas ea progressão são severa e rápida, e isso requer uma abordagem de urgência ou emergência.

Cirurgia

Tratamento cirúrgico dessas malformações depende do tipo de malformação. O objetivo da cirurgia é aliviar os sintomas, ou parar a progressão da siringe ou sintomas.

Malformações de Chiari I podem ser tratados cirurgicamente com apenas descompressão locais dos ossos sobrejacente, a descompressão dos ossos e liberação da dura-máter (a membrana espessa que cobre o cérebro ea medula espinhal), ou a descompressão dos ossos e dura e algum grau de tecido cerebelar ressecção.

Descompressão é realizada sob anestesia geral. Ela consiste em retirar parte de trás do forame magno e, muitas vezes parte de trás das vértebras primeiros até o ponto onde o fim amígdalas cerebelares. Isso proporciona mais espaço para o tronco cerebral, medula espinhal, e desceu componentes cerebelares. Um enxerto de tecido é muitas vezes emendados para esta abertura para proporcionar ainda mais espaço para a passagem livre de peste suína clássica. Ocasionalmente, a cavidade dentro da medula espinhal resultantes de hidromielia pode ser drenado com um tubo de derivação desviar. Este tubo pode desviar o fluido de dentro da medula espinhal para fora do cabo, ou ser dirigido tanto ao peito ou na cavidade abdominal. Estes procedimentos podem ser feitos em conjunto ou separadamente.

Chiari II descompressão é tratada de forma semelhante, mas geralmente é restrita a descompressão do tecido no canal espinhal e deixando a parte de trás do crânio sozinho.

O objetivo da cirurgia de Chiari é:

    Descompressão ideal do tecido nervoso
    Reconstrução do fluxo de LCR normal em torno e atrás do cerebelo

Resultado

Os benefícios da cirurgia devem sempre ser cuidadosamente pesados contra os seus riscos. Embora alguns pacientes experimentam uma redução em seus sintomas, não há garantia de que a cirurgia vai ajudar cada indivíduo. Danos nos nervos que já ocorreu normalmente não pode ser revertida. Alguns pacientes cirúrgicos precisam repetir cirurgias, enquanto outros não podem alcançar o alívio dos sintomas.