Patologias Cerebrais

Chiari é considerada uma doença congênita, embora formas adquiridas da doença tenham sido relatadas. Nos idos de 1890, um patologista alemão, Professor Hans Chiari, descreveu pela primeira vez anomalias do cérebro na junção do crânio com a coluna vertebral. Ele categorizou seus pacientes em ordem de gravidade, tipos I, II, III e IV. O termo "Arnold-Chiari" foi aplicado mais tarde ao tipo de malformação conhecida como Chiari II. Estas malformações, juntamente com a siringomielia e hidromielia, duas doenças intimamente associadas, são descritas abaixo.

Anatomia

O cerebelo controla a coordenação do movimento, e normalmente é localizado dentro da base do crânio, num local referido como ‘fossa posterior’. Normalmente, o cerebelo é composto de duas metades ou hemisférios e uma parte estreita central entre esses hemisférios, conhecido como ‘vermis’.

Ao longo da superfície inferior dos hemisférios, há duas saliências pequenas chamadas de ‘amígdalas cerebelares’. O quarto ventrículo é uma cavidade repleta de líquido cefalorraquidiano (LCR) localizado em frente ao cerebelo (e por trás do tronco cerebral). Todas estas estruturas estão localizadas logo acima do ‘forame magno’, a maior abertura na base do crânio através da qual a medula espinhal entra e conecta-se ao tronco cerebral.

A doença de Chiari consiste, à grosso modo, na ptose (descida) das ‘amígdalas cerebelares’ pelo ‘forame magno’.

Predomínio

A prevalência na população em geral tem sido estimada em pouco menos de um em 1000 indivíduos. A maioria destes casos são assintomáticos. Malformações de Chiari são frequentemente detectadas coincidentemente entre os pacientes que foram submetidos à diagnóstico por imagem, por razões não relacionadas.


Tipos de malformações

Chiari Tipo I

Esta malformação ocorre durante o desenvolvimento fetal e é caracterizada pelo deslocamento para baixo por mais de quatro milímetros, das ‘amígdalas cerebelares’ abaixo do ‘forame magno’ através do canal cervical da coluna vertebral. Este deslocamento pode bloquear as pulsações normais de líquor entre o canal espinhal e o espaço intracraniano.

Esta forma de Chiari pode estar associada com siringomielia / hidromielia (uma cavidade cheia de líquor dentro da medula espinhal). Ela é diagnosticada mais frequentemente em adolescentes ou adultos.

Anomalias da base do crânio e da coluna são vistas em 30-50 por cento dos pacientes com malformação de Chiari I. Estas incluem:

    Compressão da parte superior da coluna na base do crânio com a compressão resultante do tronco cerebral.
    União óssea da primeira vértebra da coluna (C1) com a base do crânio.
    União óssea parcial da primeiro com a segunda vértebra cervical (fusão C1-C2) da coluna vertebral.
    Deformidade de Klippel-Feil (fusão congênita das vértebras cervicais com deformidade cervical associada).
    Espinha bífida oculta cervical (defeito ósseo na parte posterior da coluna vertebral).
    Escoliose - presente em 16-80 por cento dos pacientes com hidromielia associada.


Sintomas

Muitas pessoas com Chiari não apresentam sintomas. No entanto, qualquer um dos seguintes sintomas pode ocorrer, isoladamente ou em combinação. Alguns dos sintomas são relacionados com o desenvolvimento de uma siringe (uma cavidade cheia de fluido dentro da medula espinhal).

    Dor de cabeça e no pescoço intensas
    Uma dor de cabeça occipital sentida na base do crânio que é agravada pela tosse ou espirros
    Perda da sensação de dor e temperatura da parte superior do tronco e dos braços (como resultado de uma siringe)
    Perda de força muscular nas mãos e nos braços (como resultado de uma siringe)
    Quedas ao chão súbitas - em colapso (“drop attacks”) devido à fraqueza muscular
    Espasticidade
    Tontura
    Problemas de equilíbrio
    Visão dupla ou embaçada
    Hipersensibilidade a luzes brilhantes

Tipo II Chiari

Esta malformação é caracterizada pelo deslocamento da amígdala cerebelar em direção ao forame magno, quarto ventrículo, cerebelo e no canal cervical da coluna vertebral, bem como o alongamento da ponte e quarto ventrículo. Este tipo ocorre quase exclusivamente em pacientes com mielomeningocele. Mielomeningocele é uma condição congênita na qual a medula espinhal e a coluna não se fecham adequadamente durante o desenvolvimento fetal, resultando em um defeito da  medula espinhal aberto ao nascimento. Outras anomalias associadas com mielomeningocele incluem hidrocefalia, anomalias cardiovasculares, ânus imperfurado, bem como outras anormalidades gastrointestinal, genitourinário e anormalidades.

Sintomas

Os sintomas associados com uma malformação de Chiari II também pode ser causada por problemas relacionados com mielomeningocele e hidrocefalia. Esses sintomas incluem:

    Alteração no padrão de respiração, incluindo períodos de apnéia (breves períodos de interrupção da respiração)
    Reflexo de vômito deprimido
    Involuntários, rápidos, movimentos dos olhos para baixo
    Perda de força do braço

Tipo III Chiari

Esta malformação inclui uma forma de disrafismo com uma porção do cerebelo e / ou do tronco cerebral empurrando para fora através de um defeito na parte de trás da cabeça ou pescoço. Estas malformações são muito raras e estão associadas a uma alta taxa de mortalidade precoce, ou graves déficits neurológicos em pacientes que sobrevivem. Se o tratamento for realizado, então operatório imediato fechamento do defeito é necessitada. Hidrocefalia, que é comumente presente, também deve ser tratada através de manobra.

Adicionais defeitos congênitos graves estão freqüentemente presentes, que podem necessitar de tratamento extensivo. Crianças com malformação de Chiari III pode ter complicações fatais.

Tipo IV Chiari

Esta malformação é a forma mais grave e mais raros. O cerebelo não se desenvolve normalmente. Pode haver outras malformações associadas do cérebro e tronco cerebral. A maioria dos bebês nascidos com esta malformação não sobreviveram à infância.

Siringomielia / hidromielia

CSF quando forma uma cavidade ou cisto na medula espinhal, é conhecido como siringomielia ou hidromielia. São doenças crônicas que envolvem a medula espinhal em desenvolvimento, expansão ou estendendo ao longo do tempo. Como a cavidade de fluido se expande, ele pode deslocar ou ferir as fibras nervosas dentro da medula espinhal. Uma grande variedade de sintomas pode ocorrer, dependendo do tamanho e localização da siringe. Perda de sensação em uma área servida por várias raízes nervosas é um sintoma típico, como é o desenvolvimento de escoliose.

Siringomielia podem surgir de várias causas. Chiari é a principal causa de siringomielia, embora o link direto não é bem compreendida. Pensa-se estar relacionado com a interferência de pulsações CSF normal causada pelo fluxo do tecido cerebelar obstruindo no forame magno.

Esta condição também pode ocorrer como uma complicação de trauma, meningite, tumor, aracnoidite, ou um cordão amarrado espinhal. Nestes casos, a siringe formas na seção da medula espinhal danificada por estas condições. Medida que mais pessoas estão sobrevivendo lesões na medula espinhal, o aumento dos casos de siringomielia pós-traumático estão sendo diagnosticados.

Hidromielia é normalmente definido como um alargamento anormal do canal central da medula espinhal. O canal central, uma cavidade muito fina no meio da medula espinhal, é um remanescente de desenvolvimento normal.