sexta-feira, 5 de janeiro de 2018


Patologias Cerebrais

Chiari é considerada uma doença congênita, embora formas adquiridas da doença tenham sido relatadas. Nos idos de 1890, um patologista alemão, Professor Hans Chiari, descreveu pela primeira vez anomalias do cérebro na junção do crânio com a coluna vertebral. Ele categorizou seus pacientes em ordem de gravidade, tipos I, II, III e IV. O termo "Arnold-Chiari" foi aplicado mais tarde ao tipo de malformação conhecida como Chiari II. Estas malformações, juntamente com a siringomielia e hidromielia, duas doenças intimamente associadas, são descritas abaixo.

Anatomia

O cerebelo controla a coordenação do movimento, e normalmente é localizado dentro da base do crânio, num local referido como ‘fossa posterior’. Normalmente, o cerebelo é composto de duas metades ou hemisférios e uma parte estreita central entre esses hemisférios, conhecido como ‘vermis’.

Ao longo da superfície inferior dos hemisférios, há duas saliências pequenas chamadas de ‘amígdalas cerebelares’. O quarto ventrículo é uma cavidade repleta de líquido cefalorraquidiano (LCR) localizado em frente ao cerebelo (e por trás do tronco cerebral). Todas estas estruturas estão localizadas logo acima do ‘forame magno’, a maior abertura na base do crânio através da qual a medula espinhal entra e conecta-se ao tronco cerebral.

A doença de Chiari consiste, à grosso modo, na ptose (descida) das ‘amígdalas cerebelares’ pelo ‘forame magno’.



Predomínio

A prevalência na população em geral tem sido estimada em pouco menos de um em 1000 indivíduos. A maioria destes casos são assintomáticos. Malformações de Chiari são frequentemente detectadas coincidentemente entre os pacientes que foram submetidos à diagnóstico por imagem, por razões não relacionadas.


Tipos de malformações

Chiari Tipo I

Esta malformação ocorre durante o desenvolvimento fetal e é caracterizada pelo deslocamento para baixo por mais de quatro milímetros, das ‘amígdalas cerebelares’ abaixo do ‘forame magno’ através do canal cervical da coluna vertebral. Este deslocamento pode bloquear as pulsações normais de líquor entre o canal espinhal e o espaço intracraniano.

Esta forma de Chiari pode estar associada com siringomielia / hidromielia (uma cavidade cheia de líquor dentro da medula espinhal). Ela é diagnosticada mais frequentemente em adolescentes ou adultos.

Anomalias da base do crânio e da coluna são vistas em 30-50 por cento dos pacientes com malformação de Chiari I. Estas incluem:

    Compressão da parte superior da coluna na base do crânio com a compressão resultante do tronco cerebral.
    União óssea da primeira vértebra da coluna (C1) com a base do crânio.
    União óssea parcial da primeiro com a segunda vértebra cervical (fusão C1-C2) da coluna vertebral.
    Deformidade de Klippel-Feil (fusão congênita das vértebras cervicais com deformidade cervical associada).
    Espinha bífida oculta cervical (defeito ósseo na parte posterior da coluna vertebral).
    Escoliose - presente em 16-80 por cento dos pacientes com hidromielia associada.


Sintomas

Muitas pessoas com Chiari não apresentam sintomas. No entanto, qualquer um dos seguintes sintomas pode ocorrer, isoladamente ou em combinação. Alguns dos sintomas são relacionados com o desenvolvimento de uma siringe (uma cavidade cheia de fluido dentro da medula espinhal).

    Dor de cabeça e no pescoço intensas
    Uma dor de cabeça occipital sentida na base do crânio que é agravada pela tosse ou espirros
    Perda da sensação de dor e temperatura da parte superior do tronco e dos braços (como resultado de uma siringe)
    Perda de força muscular nas mãos e nos braços (como resultado de uma siringe)
    Quedas ao chão súbitas - em colapso (“drop attacks”) devido à fraqueza muscular
    Espasticidade
    Tontura
    Problemas de equilíbrio
    Visão dupla ou embaçada
    Hipersensibilidade a luzes brilhantes

Tipo II Chiari

Esta malformação é caracterizada pelo deslocamento da amígdala cerebelar em direção ao forame magno, quarto ventrículo, cerebelo e no canal cervical da coluna vertebral, bem como o alongamento da ponte e quarto ventrículo. Este tipo ocorre quase exclusivamente em pacientes com mielomeningocele. Mielomeningocele é uma condição congênita na qual a medula espinhal e a coluna não se fecham adequadamente durante o desenvolvimento fetal, resultando em um defeito da  medula espinhal aberto ao nascimento. Outras anomalias associadas com mielomeningocele incluem hidrocefalia, anomalias cardiovasculares, ânus imperfurado, bem como outras anormalidades gastrointestinal, genitourinário e anormalidades.

Sintomas

Os sintomas associados com uma malformação de Chiari II também pode ser causada por problemas relacionados com mielomeningocele e hidrocefalia. Esses sintomas incluem:

    Alteração no padrão de respiração, incluindo períodos de apnéia (breves períodos de interrupção da respiração)
    Reflexo de vômito deprimido
    Involuntários, rápidos, movimentos dos olhos para baixo
    Perda de força do braço

Tipo III Chiari

Esta malformação inclui uma forma de disrafismo com uma porção do cerebelo e / ou do tronco cerebral empurrando para fora através de um defeito na parte de trás da cabeça ou pescoço. Estas malformações são muito raras e estão associadas a uma alta taxa de mortalidade precoce, ou graves déficits neurológicos em pacientes que sobrevivem. Se o tratamento for realizado, então operatório imediato fechamento do defeito é necessitada. Hidrocefalia, que é comumente presente, também deve ser tratada através de manobra.

Adicionais defeitos congênitos graves estão freqüentemente presentes, que podem necessitar de tratamento extensivo. Crianças com malformação de Chiari III pode ter complicações fatais.

Tipo IV Chiari

Esta malformação é a forma mais grave e mais raros. O cerebelo não se desenvolve normalmente. Pode haver outras malformações associadas do cérebro e tronco cerebral. A maioria dos bebês nascidos com esta malformação não sobreviveram à infância.

Siringomielia / hidromielia

CSF quando forma uma cavidade ou cisto na medula espinhal, é conhecido como siringomielia ou hidromielia. São doenças crônicas que envolvem a medula espinhal em desenvolvimento, expansão ou estendendo ao longo do tempo. Como a cavidade de fluido se expande, ele pode deslocar ou ferir as fibras nervosas dentro da medula espinhal. Uma grande variedade de sintomas pode ocorrer, dependendo do tamanho e localização da siringe. Perda de sensação em uma área servida por várias raízes nervosas é um sintoma típico, como é o desenvolvimento de escoliose.

Siringomielia podem surgir de várias causas. Chiari é a principal causa de siringomielia, embora o link direto não é bem compreendida. Pensa-se estar relacionado com a interferência de pulsações CSF normal causada pelo fluxo do tecido cerebelar obstruindo no forame magno.

Esta condição também pode ocorrer como uma complicação de trauma, meningite, tumor, aracnoidite, ou um cordão amarrado espinhal. Nestes casos, a siringe formas na seção da medula espinhal danificada por estas condições. Medida que mais pessoas estão sobrevivendo lesões na medula espinhal, o aumento dos casos de siringomielia pós-traumático estão sendo diagnosticados.

Hidromielia é normalmente definido como um alargamento anormal do canal central da medula espinhal. O canal central, uma cavidade muito fina no meio da medula espinhal, é um remanescente de desenvolvimento normal.

Depoimento Salete

Oi sou salete tenho 50 anos e moro em Montenegro. Tenho a malformação de Arnold Chiari tipo 1. Em 2007 tive uma paradaa respiratoria e fui para o hospital, fiquei 6 meses no CTI fazendo exames, assim descobrirão a chiari e a invaginação basilar. Fiz a cirurgia de descompressão em 2008 para a malformação de Chiari. Voltei ao hospital  entubada pq tudo que comia voltava para o pulmao e deu pineomonia. Então foi necessário fazer uma nova cirurgia por causa da invaginação basilar que tava me prejudicando, fiz traqueo ,coloquei sonda gastrica e fiquei no hospital no CTI mais uns 4 meses. Em 2009 voltei ao hospital novamente para colocar umas hastes na cervical ,pois estava sem sustentação no pescoço, fiquei intubada novamente. Todas as vezes tive pneumonia, fiz fono. Em 2008 tive um grande susto acordei apenas mexendo só os olhos, durou 6 meses, depois com a fisioterapia voltei a caminhar, só que fiquei com sequelas de desiquilibrio, visao dupla e tremula, mais são sintomas normais da doença é não dá cirurgia, uma vez o que for lesionando, dificilmente volta ao normal. Em 2013 cai, bati com  a cabeca e o parafuso inflamou, fui ao hospital,rasparam a inflamacao, a anestesia nao pegava aguentei a dor,  mas agora estou bem melhor, não sinto dores e  vou ao hospital uma vez por ano,para fazer controle.
Sintomas

    Escoliose
    Perda de sensibilidade, especialmente para quente e frio
    Fraqueza muscular e espasticidade
    Perda de controle do intestino e da bexiga
    Comprometimento motor
    Dor crônica
    Dores de cabeça (muitas vezes em simultâneo com a malformação de Chiari)

Diagnóstico

Existem vários testes que podem ajudar a diagnosticar e determinar a extensão da malformação de Chiari e siringomielia.

Potenciais evocados auditivos (BAER): Um teste elétrico para examinar a função do aparelho auditivo do tronco cerebral e conexões. Isto é usado para determinar se o tronco cerebral está funcionando corretamente.

Tomografia computadorizada (CT ou CAT scan): Um teste de diagnóstico que cria uma imagem de reconstrução computadorizada de raios-x, é particularmente bom em definir o tamanho dos ventrículos cerebrais e mostrando um bloqueio óbvio. É menos eficaz para a análise da fossa posterior ou da medula espinhal.

A ressonância magnética (MRI): Um teste de diagnóstico que produz imagens tridimensionais das estruturas do corpo usando campos magnéticos e informática. Ele pode fornecer uma visão precisa do cérebro, cerebelo e da medula espinhal, é muito bom em definir a extensão da malformação, e distinguindo progressão. A ressonância magnética fornece mais informações do que a tomografia computadorizada na análise da parte posterior do cérebro e da medula espinhal, e normalmente é o teste preferido.

Myleogram: Um raio-x da injeção canal espinhal a seguir de um material de contraste para o espaço CSF; pode mostrar a pressão sobre a medula espinhal ou nervos devido a malformações. Este teste é realizado com menos freqüência agora.

Potenciais evocados somatossensoriais (PESS): Um teste elétrico dos nervos envolvidos na sensação, que dá algumas informações sobre nervo periférico, medula espinhal, e função cerebral.

Tratamento

Tratamento de malformações de Chiari e siringomielia é muito dependente do tipo exato de malformação, bem como progressão em alterações da anatomia ou sintomas.

Malformações de Chiari I, que são assintomáticos devem ser deixados sozinhos. Não há indicação de cirurgia "profilática" sobre estes. Se a malformação é definido como um sintoma, ou está causando uma siringe, o tratamento é geralmente recomendado.

Malformações de Chiari II são tratados, se o paciente é sintomático, e os médicos determinaram que não existem complicações da hidrocefalia. Em alguns pacientes, a consideração de um cordão amarrado também é explorado. Em muitas crianças, que se tornam sintomáticos de uma malformação de Chiari II, o início dos sintomas ea progressão são severa e rápida, e isso requer uma abordagem de urgência ou emergência.

Cirurgia

Tratamento cirúrgico dessas malformações depende do tipo de malformação. O objetivo da cirurgia é aliviar os sintomas, ou parar a progressão da siringe ou sintomas.

Malformações de Chiari I podem ser tratados cirurgicamente com apenas descompressão locais dos ossos sobrejacente, a descompressão dos ossos e liberação da dura-máter (a membrana espessa que cobre o cérebro ea medula espinhal), ou a descompressão dos ossos e dura e algum grau de tecido cerebelar ressecção.

Descompressão é realizada sob anestesia geral. Ela consiste em retirar parte de trás do forame magno e, muitas vezes parte de trás das vértebras primeiros até o ponto onde o fim amígdalas cerebelares. Isso proporciona mais espaço para o tronco cerebral, medula espinhal, e desceu componentes cerebelares. Um enxerto de tecido é muitas vezes emendados para esta abertura para proporcionar ainda mais espaço para a passagem livre de peste suína clássica. Ocasionalmente, a cavidade dentro da medula espinhal resultantes de hidromielia pode ser drenado com um tubo de derivação desviar. Este tubo pode desviar o fluido de dentro da medula espinhal para fora do cabo, ou ser dirigido tanto ao peito ou na cavidade abdominal. Estes procedimentos podem ser feitos em conjunto ou separadamente.

Chiari II descompressão é tratada de forma semelhante, mas geralmente é restrita a descompressão do tecido no canal espinhal e deixando a parte de trás do crânio sozinho.

O objetivo da cirurgia de Chiari é:

    Descompressão ideal do tecido nervoso
    Reconstrução do fluxo de LCR normal em torno e atrás do cerebelo

Resultado

Os benefícios da cirurgia devem sempre ser cuidadosamente pesados contra os seus riscos. Embora alguns pacientes experimentam uma redução em seus sintomas, não há garantia de que a cirurgia vai ajudar cada indivíduo. Danos nos nervos que já ocorreu normalmente não pode ser revertida. Alguns pacientes cirúrgicos precisam repetir cirurgias, enquanto outros não podem alcançar o alívio dos sintomas.

Hérnia de disco

Hérnia de disco

O sintoma principal do paciente com hérnia de disco é a dor radicular irradiada para um dermátomo específico na perna, denominada dor ciática. Essa dor pode estar associada a déficit neurológico sensitivo ou motor da raiz nervosa envolvida. Dor lombar pode estar presente na apresentação ou na história pregressa.

Esses pacientes geralmente apresentam-se com espasmo da musculatura paravertebral lombar, com dor desencadeada por palpação ou percussão dessa massa muscular. Podem também mostrar posição antálgica com desalinhamento do tronco, geralmente em flexão.

Deve-se sempre realizar exame neurológico de todo paciente com suspeita de hérnia de disco. Examina-se a sensibilidade tátil dos dermátomos de L1 a S1. As raízes lombares superiores apresentam intensa sobreposição de fibras, dificultando a detecção de déficits que as envolve. Além disso, os níveis mais frequentemente afetados são L4, L5 e S1. L4 é testada na face medial do tornozelo, L5 no dorso do pé (sobretudo entre 1º e 2º dedos) e S1 na face lateral da planta do pé.

A força motora deve ser avaliada e graduada entre 0 e 5 nos miótomos de L1 a S1. L1 e L2 são avaliados pela flexão do quadril, L3 pela extensão do joelho, L4 pela dorsiflexão do pé (tibial anterior), L5 pelos extensores dos dedos (sobretudo hálux) e S1 pela flexão plantar do pé.

Os reflexos tendíneos patelar (relacionado a L4) e aquileu (S1) também devem ser avaliados bilateralmente para detecção de eventuais assimetrias.

É fundamental testar o sinal de Lasègue para detectar radiculopatia ciática, com acometimento das raízes L4, L5 e S1. Com o paciente deitado em decúbito dorsal, seu membro inferior é elevado com o joelho estendido. O teste é considerado positivo quando há dor radicular com elevação entre 15 e 70°. Presença do sinal de Lasègue é indicativa de compressão radicular em 90% dos casos, sendo ainda mais específico quando presente no membro contralateral.

Pacientes que se apresentam com dor incapacitante lombar ou nos membros inferiores, parestesia nos glúteos, períneo ou dorso de coxas e pernas, déficit motor nos membros inferiores ou alteração de esfíncter vesical ou intestinal devem ser suspeitos da presença de síndrome da cauda equina em virtude de hérnia discal lombar volumosa. Esses casos são considerados urgências e devem ser encaminhados para tratamento especializado precocemente. Somente a descompressão neural precoce pode impedir déficit neurológico permanente.

Espondilose degenerativa

Espondilose degenerativa lombar

O sintoma predominante na espondilose degenerativa lombar é dor lombar, em geral recorrente. No caso de dor discogênica, é comum o relato de dor mais intensa à flexão e à rotação do tronco ou quando se permanece na posição sentada por período prolongado. Também pode haver irradiação da dor sem distribuição radicular, geralmente para glúteo ou face anterior da coxa.

Pacientes com osteoartrite facetária apresentam lombalgia com ritmo inflamatório, comum da osteoartrite, com intensificação ao repouso e melhora durante o movimento. Caracteristicamente, a dor se intensifica à hiperextensão e à rotação.

Quando a dor lombar é mais intensa durante os movimentos e cessa ao repouso (ritmo mecânico) ou é intensificada durante atividades com vibração no segmento lombar, como no trânsito, pode-se pensar em dor por instabilidade. Esses pacientes podem ser beneficiados por imobilização com colete.

O exame físico desses pacientes geralmente mostra redução da amplitude do movimento lombar, sobretudo à flexão na dor discogênica e à extensão na dor facetária. Pode haver contratura muscular na região lombar. Geralmente o exame neurológico é normal.

Depoimento Grazielle

Olá meu nome é Grazielle sou de Belo Horizonte, tenho 38 anos. Aos 13 anos de idade sofria com dores de cabeças e calafrios, era uma criança que vivia doente, perdia muitas aulas, por estar passando mal, vivia em médicos, clínicos, neurocirurgiões e nada de descobrirem o que eu tinha, tomava remédios que não resolviam muito. Com 16 anos meu pai faleceu e o meu emocional abalado fez meu quadro de saúde piorar. Em uma manhã na escola, um dia de prova, eu passei muito mal e minha irmã é uma amiga tiveram que me tirar de sala, e qdo estávamos indo embora pra casa eu cair nos braços da minha amiga, ali eu perdi o movimento das minhas pernas, cheguei em casa carregada, daquele dia pra frente fiquei 6 meses sem andar. Nesse tempo uma prima enfermeira contou minha história pra uma psicologa que quis me conhecer. No consultório eu contei minha história pra ela, e qdo sai comecei a ter os calafrios e calorão, ela vendo pediu na hora uma tomografia, já desconfiada do diagnóstico de hidrocefalia. Aquilo doeu como uma faca. Tive que encarar uma cirurgia na cabeça, colocando um dreno na cabeça. Feita a cirurgia vida nova. Recomeço, tive que aprender a andar, voltar a estudar, retomei minha vida. Fiz faculdade. Depois de 16 anos comecei a ter alguns sintomas como dores, formigamento, tropeções, não enxergava as coisas de longe, e os médicos achavam que era a hidrocefalia voltando. Fiz vários exames e nada, os médicos começavam a falar que eu iria atrofiar mesmo é não tinha jeito. Mais nessa hora eu descobri o que era ter fé,o que era acreditar num Deus que eu servia, em meio a lágrimas e medo, eu não aceitei aquele diagnóstico, e fui atrás de um neurologista que desconfiado do que se tratava me mandou a um neurocirurgião, que encima do diagnóstico do outro médico pediu uma ressonância. .
Em dezembro de 2012 depois de formada em psicologia, depois de fazer planos e projetos pra minha vida, descobri ser portadora de uma doença rara, chamada Siringomielia. Apartir daquele dezembro minha vida ia mudar muito, mais eu conto em outro post.

Depoimento Lenny

Meu nome é Leny  Oliveira , tenho 35 anos.
Sou portadora da síndrome de Arnold de Chiari tipo 1.
Em junho de 2015 ,comecei a sentir dores muito fortes na nuca e na cabeça, com muitas tonturas, cheguei a ir para o pronto socorro, onde fiquei internada por 3 dias tomando medicação pra dores. Tive alta e o medico pediu para procurar um otorrino, e ver se tratava de labirinto.  Fiz o exame e não era labirintite e a tontura continuava.
Então o otorrino me encaminhou para o neurologista. Fui ao neurologista e ele me pediu para fazer a ressonância do crânio. Feito levei ao neurologista o resultado onde o médico constatou uma malformação de Arnold de Chiari tipo 1. Teria que ser feita uma cirugia com um neurocirurgião . Chegando ao neurocirurgião foi pedido duas ressonâncias, uma do crânio e a outra cervical. Voltando ao medico a ressonância do cranio constatou que o meu Chiari tipo 1 media 15mm, além de invaginação basilar,e  a ressonância da cervical constava que eu tinha a siringomielia. Então foi visto a necessidade de operar antes que as sequelas progredissem. Fui encaminhada para outro neurocirurgião que confirmou o diagnóstico dos outros médicos. Enquanto não chegava a cirurgia fui levando minha vida  trabalhando com dor...
Dia 25 de abril de 2016 foi marcada a minha cirurgia , foi uma cirurgia que durou 4 horas e 30minutos, graças a Deus deu tudo certo a descompressão. Feita a craniectomia fiquei 7 dias internada, depois tive alta , e sentia muita dores  no pós operatório, minha cabeça crescia é inchava demais , com 15 dias fui retirar os pontos , com 3 dias de operada comecei a criar uma bolha na minha cabeça, voltei no neurocirurgião e ele falou que o organismo iria absorver, só que nada de absorver e a bolha murchava  e crescia , dai em diante minhas pernas começaram a travar, eu não andava muito bem de dor, e
Comecei a vomitar , não coaneguia comer e a bolha na cabeca aumentava cada dia. No dia 10 de junho de 2016 fui para o hospital sem forcas nas pernas, cheguei na emergência logo fui atendida e encaminhada pra fazer uma tomografia, chamaram um neurocirurgião , a tomografia constatou que eu estava com uma infecção na cabeça, e logo foram fazer uma punção de liquor na medula ,pra saber se eu tinha meningite, o resultado deu positivo para meningite bacteriana. Drenaram a bolha com uma seringa,e tiraram 3 seringas de 60 ml da cabeça, só que a bolha voltou ... Dia 30 de junho fiz a segunda cirurgia pois a fístula rasgou vazando liquor ,e originando uma hidrocefalia, minha cabeça aumentou muito, doía demais , a cirurgia ocorreu tudo em paz, costuraram a fístula, colocaram um dreno na cabeça pra drenar o liquor,com dois dias tiraram. Depois colocaram na coluna pra drenar o liquor,
3 vezes na semana vinha fazer a punção na lombar para saber como estava a meningite, dia 5 de agosto foi feita a terceira cirurgia, pois a fístula tinha rompido de novo , a hidrocefalia tava aumentando. Feita a cirurgia tive uma parada cardíaca, fui pra uti passei dois dias na UTI , fui para o quarto costuraram e coloram a fístula de novo. Estava tudo bem tive alta, passei 2 meses e 15 dias internada . Hoje eu sofro muito com a sirigomielia e invaginação basilar!!!! Mais eu louvo e agradeço a Deus, pois eu sou um milagre de Deus! "Quando o corpo não aguenta a Fé é quem sustenta" DEUS fiel!